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危险警告:大量腹泻致严重电解质紊乱、肾衰,多数医生没听过该消化科综合征!| 病例学习

危险警告:大量腹泻致严重电解质紊乱、肾衰,多数医生没听过该消化科综合征!| 病例学习

本文为医脉通编译整理,未经授权请勿转载。

导读

危险警告:大量腹泻致严重电解质紊乱、肾衰,多数医生没听过该消化科综合征!| 病例学习

McKittrick-Wheelock 综合征极易被误诊为感染性腹泻。多数患者有慢性腹泻病史,反复来院就诊,甚至出现霍乱样脱水症状,导致水电解质紊乱、肾功能衰竭,严重者需血液透析。鉴别诊断的要点在于结肠镜检查结果。早期诊断、早期治疗是良好预后的关键,否则,McKittrick-Wheelock 综合征可危及生命。

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病历资料

男,60岁,因无痛性水样腹泻4周,伴乏力、双脚肿胀而来就诊,否认近期泻药服用史。

体格检查示,该患者呈现脱水面容,心动过速,皮肤苍白,双脚水肿。

粪常规未见白细胞、虫卵或红细胞的存在。

肾功能检查提示肌酐正常,血钾为2.81meq/L(正常范围:4.1~5.6mEq/L)

血清白蛋白为3.1g(正常范围:3.5~5.1g/dl)。

尿常规检查未发现蛋白尿。

超声心动图显示心室大小正常,射血分数良好。

经补充钾离子后,血钾仍在正常范围以下。

经管钾梯度经管钾梯度(TTKG,Transtubular potassium gradient)为1.7,提示钾离子肾外丢失。

组织转谷氨酰胺酶为阴性。

胃十二指肠镜检查显示十二指肠褶皱正常,十二指肠活检无任何发现。

腹部增强CT扫描乙状结肠,结果如图A所示,见下:

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结肠镜检查提示乙状结肠处可见一大的带蒂息肉(图B、图C),升结肠中一个小的带蒂息肉(图D)。

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患者接受了热圈套息肉切除术,其中切除下来的大的带蒂息肉如图E所示,并将两息肉送检。

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问题与答案

该患者的低钾血症由什么所致?

乙状结肠处息肉的组织病理学结果提示高度非典型增生的绒毛状腺瘤(图F,见下),升结肠息肉为低度非典型增生的绒毛状腺瘤。

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故,该患者的低钾血症由Mckittrick-Wheelock 综合征所致!

总结与讨论

自1954年Mckittrick和Wheelock报道了首例以腹泻、脱水、严重低钾血症(1.32 mEq/L)为表现的大绒毛直肠息肉病例以来,Mckittrick-Wheelock综合征就被认为是由大肠绒毛状腺瘤引发的腹泻、电解质异常、肾前氮质血症或肾衰竭。

此外,除结直肠绒毛状腺瘤外,该综合征还被报道出现于结肠腺癌、直肠脱垂的患者。

治疗方法分为保守治疗与手术治疗两种。

保守治疗

应用COX抑制剂如吲哚美辛以及生长抑素治疗绒毛状腺瘤,可使患者排泄物中的PGE2 明显降低,从而可改善水及电解质紊乱情况,但是停药后症状又恢复。

根治性治疗

目前,病变切除是治疗本病唯一理想的方法,存在外科切除或内镜下切除两种方式。

本例患者在内镜下行息肉切除后腹泻也随之得到缓解,在无须服用任何补剂的情况下血钾恢复正常。

历史回顾

首例Mckittrick-Wheelock 综合征的报道

McKittrick等人报道的病例,具体为:

患者女,82岁,10年间反复发作黏液性腹泻后突发昏厥、大量稀薄黏液性腹泻(24 h约2 200 mL)、少尿和脱水症状;

实验室检查提示低钠、低氯、低钾和尿素氮升高;直肠指诊可触及柔软海绵状浅表病变;手术切除覆盖肠周75%、长约13 cm的肿物。

该病的主要临床症状包括低血容量、黏液性腹泻、低钠血症、低钾血症、酸碱失衡、肾前性氮质血症或肾衰竭。

患者因长期腹泻,出现重度脱水、严重电解质紊乱或肾功能异常,失治的死亡率为100%,所以该病的早期诊断尤为重要。

我国近期出现的Mckittrick-Wheelock 综合征的报道

近日,北京大学人民医院消化内科也收治了一例Mckittrick-Wheelock综合征患者,入院信息及诊疗过程、结果如下:

患者女,74岁,主因“间断腹泻1年余,加重1个月”入院。

便常规:WBC(++),RBC(-),血钠、血钾偏低。

肠镜检查示:直肠、乙状结肠多发巨大息肉,病理报告:绒毛管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。

予抗感染、补液治疗后腹泻次数仍达10余次/d。

入院后患者每日腹泻量400~1 000 ml,水样便。正常进食并静脉补液1 000 ml/d,补钾4 g/d,血钾正常。

复查血常规:WBC 5.92×109/L,HGB 105 g/L。

便常规:稀便,WBC 5/HPF,RBC 0/HPF,潜血(-)。多次查粪便普通细菌涂片、普通细菌培养、真菌培养、阿米巴培养均阴性。

血电解质:Na 132 mmol/L,K 3.06 mmol/L。

盆腔CT:直肠与乙状结肠交界处局部肠管增粗,管壁不均匀增厚,沿管壁可见多发结节状软组织密度影,增强扫描可见明显强化,病变累及范围约9 cm,局部肠腔呈偏心性狭窄。

肠镜:进镜8~ 25 cm处肠腔表面绒毛状隆起,近环周累及。肠腔内较多胶冻样物。

病理报告:绒毛管状腺瘤。超声肠镜:直肠乙状结肠交界处肠腔增殖样病变,主要累及黏膜、黏膜下层,呈不均匀偏强回声,最厚处1 cm,黏膜下层与肌层分界不清,浆膜层结构连续完整,回声正常。

行乙状结肠下段及直肠上段切除术,病理报告:绒毛管状腺瘤,伴低级别上皮内瘤变。

术后患者排便正常,血钾正常。2年后随访,患者无腹泻,血钾正常,肠镜检查正常。

参考来源:

[1]Chhabra P,Mittal VV,Ambastha R.An Unusual Gastrointestinal Cause of Hypokalemia. Gastroenterology.2019,157(6):1487-1489.

[2]刘晴,陈宁,张黎明等人。McKittrick-Wheelock综合征一例。中华普通外科杂志。2019, 34(7)。

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